由朱雄增教授讲授的每周一、四将上线衡道研习社。
配套的学习笔记由衡道医学病理诊断中心骨与软组织、淋巴造血系统亚专科负责人顾斌老师整理，今天带来第四讲：骨源性肿瘤。
衡道医学病理诊断中心
骨与软组织、淋巴造血系统亚专科负责人
顾斌
一
骨瘤（Osteoma）
一种起自骨表面，主要有板层骨/皮质型骨组成的良性肿瘤，主要累及颅骨和颌面骨等膜性骨化的骨；当肿瘤起自骨髓腔内，称为骨岛（boneisland），主要累及长骨的骨骺和干骺端、盆骨和椎体。多发性骨瘤可发生于APC基因突变导致的常染色体显性遗传Gardner综合征患者；多发性内生骨疣见于脆弱性骨硬化症，伴有或不伴有蜡泪样骨病和/或Buschke-Ollendorff综合征患者。
临床：好发于30-50岁，无性别差异，但骨岛多见于男性；生长缓慢，无症状。
影像学：境界清楚、密度均匀一致增高的肿块；骨岛为髓内小的针状骨性肿块。
大体：病变为境界清楚、质硬肿块，大多小于2cm，附于骨表面或位于髓腔内。
镜下：由板层骨组成，可为密质骨、松质骨或混合型，骨小梁表面衬覆骨母细胞，骨小梁之间为富于血管的纤维性间质。
二
骨样骨瘤（Osteoidosteoma）
骨样骨瘤是一种＜2cm、生长潜能有限的良性骨形成肿瘤。
临床：好发于儿童和青少年，男女之比为2:1；最常累及长骨骨干和干骺区的骨皮质，尤其股骨和胫骨，也可累及手足小骨和脊柱的椎弓。特征性表现为间歇性疼痛，夜间加重，口服水杨酸类药物可缓解。
影像学：病变处骨皮质增厚，密度增高，中央有一透光的瘤巢，周围绕以反应性硬化骨，瘤巢中心常见钙化。
大体：瘤巢小，红褐色，沙粒样，通常＜1cm，位于反应性硬化的骨皮质内。
镜下：肿瘤中央有骨母细胞、骨样组织和编织骨组成，骨母细胞完整衬覆在骨表面，间质为富于小血管的疏松结缔组织和数量不等的破骨细胞。病变早期骨母细胞生长活跃，骨样组织和编织骨排列较杂乱；之后骨样组织和编织骨排列成微小梁，伴破骨细胞性吸收；最后，骨小梁连接成网状，但不形成板层骨，肿瘤内也无软骨。
遗传学：91%病例有FOS基因重排。
三
骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
形态学相似于骨样骨瘤，通常＞2cm，具有生长潜能的局部侵袭性骨形成肿瘤。
临床：好发于10-30岁，男女之比为2:1；最常累及脊柱的椎弓，也可位于盆骨、股骨、胫骨和颌骨；可有疼痛，但不如骨样骨瘤严重，脊柱病变可有神经症状。
影像学：肿瘤境界清楚，圆形或卵圆形，偏心膨胀性、溶骨性病变，周围有薄层反应性骨包绕；脊柱病变，X线平片不易辨认，CT和MRI能清楚显示病变位于椎体后部，并可扩展到椎体，且可有动脉瘤性骨囊肿样改变。
大体：肿瘤呈红褐色，沙粒样，最大直径＞2cm，骨皮质变薄，膨大，边界清楚，偶尔骨皮质破坏，可有薄层骨膜新骨；上皮样骨母细胞瘤体积常＞4cm，有时可见充满血液的囊腔。
镜下：相似于骨样骨瘤，增生骨母细胞呈单行紧贴骨小梁表面，无异型，核分裂像少见；有些骨母细胞瘤的骨母细胞大，上皮样，核大，核仁较明显，可见个别核分裂像，称为上皮样骨母细胞瘤或侵袭性骨母细胞瘤；偶尔，骨母细胞瘤的瘤细胞明显退变，出现核的不典型，但无核分裂像，称为假恶性/假肉瘤骨母细胞瘤。
遗传学：87%病例有FOS基因重排。
四
骨肉瘤（Osteosar
本文编辑：佚名
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