小儿骨肉瘤又称小儿成骨肉瘤,较常见,是小儿骨恶性肿瘤中最多见的,约为小儿肿瘤的5%。从间胚叶细胞发展而来。典型的骨肉瘤来源于骨内,另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织,与骨皮质并列,后者较少见,但预后稍好。
病因
目前小儿骨肉瘤发病原因尚不明确,可能与遗传因素、环境因素、电离辐射、病毒感染和外伤有关。好发于男性、有外伤史的人。致癌因素、良性骨疾患的恶变有时也会诱发本病。
好发人群
男性、外伤史、外界因素症状
小儿骨肉瘤的典型症状是肿瘤局部肿块和肿瘤部位疼痛。肿瘤好发部位以长管状骨的干骺端为主,最多见于股骨下端和胫骨上端。同时患儿往往全身状况较差,局部会出现肿块。
其他症状
瘤体增大,造成关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺的转移灶,致全身状况恶化。
经瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。
并发症
避痛性跛行、关节活动受限、失用性肌肉萎缩、病理性骨折需要做的检查
实验室检查血常规检查、血生化检查影像学检查X线、CT、MRI、B超、骨扫描、PET/CT、活检、骨肉瘤病理鉴别诊断慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高。皮质增厚。但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成。软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。
尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状。鼠咬状溶骨破坏。范围较长。多见葱皮样骨膜反应。
转移性肿瘤较少侵犯膝关节附近的骨骼,好发于骨盆及脊柱等。骨质改变多为溶骨性。大多无骨膜反应和软组织肿块。
治疗
小儿骨肉瘤的治疗周期一般一年左右,手术治疗切除肿瘤组织,术前化疗、术后放化疗,药物治疗除化疗药物外还有分子靶向药物,放射治疗强调针对无法手术切除部位进行,小儿骨肉瘤患儿早期诊断并采取积极治疗,可明显提高存活率。
药物治疗
化疗药物、分子靶向药物手术治疗手术治疗原则手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段,分为保肢手术和截肢手术,现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢后患者的生存率并未下降,局部复发率为5%~10%,与截肢治疗的生存率,局部复发率相同。骨肉瘤广泛性切除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除,截骨面在MRI确定的髓腔内肿瘤侵犯范围以上3cm~5cm,肿瘤切除各外科边界均为阴性。
保肢手术的适应症四肢和部分中轴骨的肿瘤,软组织内的侵犯中等程度。
主要神经血管束未被侵犯,肿瘤能获得最佳边界。
无转移病灶或转移灶可以治愈。
病人一般情况良好,无感染征象,能积极配合治疗。
放射治疗
放射治疗适应症如果外科无法完全切除肿瘤可以考虑放疗。放疗可以在活检前5~6天开始,并在随后的截肢手术前后给予,建议针对无法手术切除部位,或无法预留充足边缘的部位。
预后
小儿骨肉瘤肿瘤的部位距躯于越近的,病死率越高。经积极治疗能够治愈,患儿经有效手术和放化疗治疗后部分可长期存活,但截肢患者生存质量欠佳。需注意根据治疗结束时间长短明确复诊时间。
饮食
小儿骨肉瘤患儿的护理强调食物要多样化,选用低脂肪蛋白质食物,优质植物蛋白、豆类品,多食新鲜果蔬保证膳食纤维供给。通过合理饮食结构使营养平稳,起到防癌作用。
饮食调理
忌油炸、烟熏食物等致癌物,此类食品中含有大量的多环芳烃,而多环芳烃是致突变的致癌物,会诱发或加重小儿骨肉瘤。
宜多食用低脂肪蛋白质食物,首选优质植物蛋白、豆类品及白肉类如去皮鸡肉、海产、瘦肉等,以减少脂肪摄人量及补充蛋白质的供给,因小儿骨肉瘤属消耗性疾病,补充蛋白质可促进损伤组织的修复和提高细胞免疫功能。
宜多饮用脱脂或低脂牛奶,因为钙随着膳食脂肪进入结肠内大部分与胆汁酸(结合为难溶解的皂钙,有着对骨质的巩固和增强身体免疫力作用,有利于小儿骨肉瘤患儿术后骨骼愈合。
宜多食富含维生素C的水果和新鲜蔬菜,因为维生素C是骨骼修复所需因子,也是胶原合成所必需的电子供体,对小儿骨肉瘤患儿术后恢复起关键作用。
护理
小儿骨肉瘤患儿的护理围绕运动指导、术后护理、增强营养进行。注意治疗过程中6~8周再次评级确认,做好病情监测。接受放化疗患儿的不良反应需要特殊注意。
日常护理
运动指导患儿应避免剧烈运动,防止产生病理性骨折,加重损伤。术后患儿经医生确认解除固定后,可进行日常活动,促进骨骼愈合。
手术护理应保持切口干燥,注意保持敷料清洁,注意观察切口愈合情况、血运状态及患肢有无肿胀。若发生手术切口红肿、流脓等症状,说明可能存在术后感染,应及时就医。
营养护理要对患儿以往的进食习惯有个充分的了解,要制定尽量适合患儿口味的食谱,并且要营养搭配的合理。在食物选择方面,尽量给患儿食用高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的饮食,避免食用辛辣刺激性食品。
预防
小儿骨肉瘤目前病因尚不明确,主要的方法为针对肿瘤的危险因素进行预防,处于发育期的儿童应该尽量避免外伤,减少致癌因素暴露,积极进行体育锻炼,增强体质。
预防措施
避免外伤、减少致癌因素暴露、改善生活方式宋永忠教授
宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)
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