内生软骨瘤(Enchondroma)
内生软骨瘤是一种发生于长骨髓内(骨髓腔)的良性成软骨性肿瘤。
内生软骨瘤通常发生于10-20岁的年轻人，但任何年龄组均可发生。内生软骨瘤病通常出现在10岁以内的儿童。
内生软骨瘤好发于长骨，尤其是手的长骨，其次是肱骨和股骨。病变通常位于长骨干骺端的中心。
大多数内生软骨瘤无症状，除非出现病理性骨折。病变往往偶然发现。有症状时，临床表现可能包括骨增宽、成角畸形和肢体长度差异。
在内生软骨瘤病患者中，内生软骨瘤可能发生于颅底；临床上表现为头痛和颅神经麻痹。
内生软骨瘤的影像学特征为卵圆形、界限清楚、中央透亮的病灶，伴或不伴基质钙化。基质钙化通常不发生于儿童。周围皮质可有膨胀，尤其当病变位于手部或足部时。
对于有疼痛但无骨折的内生软骨瘤患者，应与低度恶性软骨肉瘤相鉴别。
骨软骨瘤表现为骨表面无蒂或宽基底的光滑钙化病灶，骨皮质通常向中央延伸至骨软骨瘤的柄部和正常小梁网。软骨帽增厚和不规则分布的模糊钙化影提示出现继发性软骨肉瘤。
在长骨中，中央型软骨肉瘤在干骺端或骨干产生梭形膨胀。软骨肉瘤呈现透射线和硬化的混合表现，具有点状或环弧状钙化的矿化软骨样基质，可能融合形成更不透射线的絮状钙化(称为软骨样钙化)。
内生软骨瘤的治疗取决于其症状和肿瘤大小。患者无症状，病灶小而不会增加病理性骨折风险时，可仅随访观察。
有症状的内生软骨瘤采用刮除植骨术治疗；对于没有骨折但有疼痛的患者，必须排除低度恶性软骨肉瘤。如果存在骨折，应等到骨折愈合后再进行刮除术。
单发内生软骨瘤通常为自限性。但也可能会继续生长。刮除植骨术后很少复发。
内生软骨瘤，特别是长骨和骨盆的内生软骨瘤，疼痛的发生发展可能预示着恶变。单发内生软骨瘤的恶变极为罕见(＜1%)。
内生软骨瘤病(Ollierdisease)是一种多发性内生软骨瘤，往往以单侧受累为主。
Maffucci综合征是内生软骨瘤病的一个亚型，其特征是多发的内生软骨瘤和软组织血管瘤。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
