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患者,女,53岁,右手指肿块18个月,近3个月,包块逐渐增大,局部疼痛,功能受限。专科检查:右手第4指近节指骨旁包块,局部皮肤无红肿与静脉怒张,质硬,与皮肤无粘连,移动度差,皮肤温度正常,无压痛。
X线平片:
X线:右手第4指近节指骨旁见骨性凸起,似有宽基底与母骨骨皮质相连,与母骨皮质髓腔不相通
MRI
MRI:右手第4指近节指骨旁桡背侧外生性肿块,T1WI及T2WI压肪呈低信号,T1WI内见线样低信号,代表骨小梁形成
诊断:奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarreparostealosteochondrornatousproliferation,BPOP)
讨论:BPOP是一种罕见的良性疾病,代表一种异位的骨化,在2~7岁均可发病,以20~35岁居多,主要发生在手、足部的管状骨,以近节和中节指(趾)骨多见,大多数是先天性,创伤后可继发,没有性别倾向。主要由骨、纤维组织和钙化软骨混杂排列而成。其中钙化的软骨即“蓝骨”是诊断BPOP的特征性标志,因软骨细胞具有轻度的异型性,故称之为“奇异性”。
影像表现:
平片:病灶是受影响的骨骨皮质的异位骨化,母骨骨结构正常,该病灶生长在母骨骨皮质表面上呈蘑菇样骨性突起,分叶状或菜花样生长,与母骨髓腔不相同,无骨膜增生或软组织肿块,最常见的部位骨的干骺端,该疾病与骨软骨瘤的关键鉴别诊断是该病灶与髓腔不相通。
CT:病灶边界清楚,有钙化和骨化,与母骨骨皮质髓腔不相通,病灶周围软组织正常。
MRI:病灶下方的皮质骨的出现有助于区别于恶性病变。通常,病变下方骨的皮质和骨髓表现正常,通常T1WI低信号,T2WI高信号。
诊断和组织学发现:诊断可通过组织活检确诊。在镜下有3个病理学特征:①过多的钙化、骨化软骨细胞,并伴有特殊的嗜碱性染色钙化软骨;②逐渐走向成熟的松质骨;③典型的梭形细胞间质
鉴别诊断:骨软骨瘤、异位骨化软骨肉瘤、骨肉瘤、骨膜软骨瘤
治疗:原发性手术切除,但病灶复发率高,两年内复发率高达50%。切除基本的骨膜组织及周围明显的组织可能会减少复发。
病例英文出处为Auntminnie
参考文献:
[1]杨直,吴婺松,张洪生,刘碧英,黄培生.肱骨奇异性骨旁骨软骨瘤样增生及相关病变临床、病理、影像特点对比分析[J].临床与实验病理学杂志,,33(12):-.
[2]高霭峰,田保玲,王劲欧,夏光,杨向红.奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,,27(11):-.
[3]魏从全,杨帆.奇异的骨旁骨软骨瘤样增生一例[J].放射学实践,(06):.
本文编辑:佚名
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